Non-Langerhanscel histiocytose

Non-Langerhanscelhistiocytose (non-LCH) is een naam voor een groep van zeldzame histiocytaire aandoeningen met een zeer heterogene presentatie. De twee meest bekende vormen zijn de ziekte van Erdheim-Chester (ECD) en Rosai Dorfman (RDD). ECD presenteert zich meestal boven het 40^e levensjaar, terwijl RDD meestal bij adolescenten en jonge volwassenen gezien wordt. De incidentie wordt geschat op < 1 miljoen per miljoen volwassenen per jaar. Het ziektebeeld wordt gekarakteriseerd door een ophoping van afwijkend histiocyten in één of meerdere organen. Anders dan de naam doet vermoeden is de oorsprong niet te herleiden tot de cutane langerhanscellen (LC), de werkelijke oorsprong van deze LC-gelijkende histiocyten is tot nog toe onbekend. Deze histiocytaire laesies kunnen zich in praktisch elk orgaan voordoen. ECD kenmerkt zich door ontstekingsinfiltraten met zogenaamde schuimmacrofagen met een voorkeur voor de botten, rondom grote bleodvaten en nieren, of achter de ogen. De lesies bij RDD bestaan uit een lymfohisctiocytair ontstekingsinfiltraat meestal aanwezig in lymfeklieren. De pathogenese is grotendeels nog onbekend. Waar non-LCH van oudsher wordt gezien als een reactieve ziekte wordt het nu in toenemende mate gezien als een neoplastische aandoening. Reden hiertoe is de frequent gevonden mutaties in proto-oncogenen, met name in het BRAF gen, vooral bij ECD.

Centra die een verbinding hebben met deze aandoening:

Histiocytosis Society

Euro Histio Net

ECD Global Alliance

Na het stellen van de diagnose dient disseminatieonderzoek plaats te vinden. Non-LCH wordt hierbij ingedeeld in lokale en multisysteemziekten.

Diagnose geschiedt door histiologisch biopt van het aangedane orgaan.

Hoofdbehandelaar:
Klinsche immunoloog

Medebehandelaars (afhankelijk van betrokken orgaan):
Dermatoloog, patholoog, neuroloog, longarts, hematoloog, oogarts, KNO arts.